Bone Marrow Diseases (Penyakit Sumsum Tulang)

Tinjauan Umum

Semua tulang tubuh memiliki jaringan, lembut lemak di dalamnya disebut sumsum tulang. Biasanya, sumsum tulang membuat sel induk darah, atau sel yang belum matang yang berkembang menjadi sel darah dewasa dari waktu ke waktu. 

Gejala

Penyakit tulang sumsum terjadi ketika ada beberapa jenis kelainan atau gangguan pada produksi sel darah. Leukemia, anemia aplastik dan sindrom myelodysplastic (MDS) adalah tiga jenis gangguan sumsum tulang yang mempengaruhi produksi sel darah dan sumsum tulang. Gejala setiap jenis penyakit sumsum tulang akan bervariasi sesuai dengan tingkat keparahan, tetapi cenderung serupa atau memiliki gejala yang sama secara umum, antara lain ;

• Nyeri, rasa nyeri pada sendi dan sakit kepala adalah semua gejala penyakit sumsum tulang. Jenis keluhannya terjadi ketika seseorang dengan gangguan sumsum tulang memiliki jumlah sel darah merah yang sangat rendah.
• Anemia, Ketika jumlah sel darah merah menjadi sangat rendah, seseorang dapat mengalami  penurunan oksigen yang dibawa ke seluruh tubuh. Kelelahan yang berlebihan dan kelemahan adalah gejala anemia yang mungkin terjadi pada pasien dengan penyakit sumsum tulang. Tanda-tanda lainnya termasuk wajah menjadi sangat pucat dan mudah mengalami memar. Orang yang mengalami anemia karena gangguan sumsum tulang mungkin mudah berdarah dan lebih deras dari yang lain.
• Pembengkakan, Gangguan sumsum tulang dapat menyebabkan pembengkakan pada organ internal pada beberapa orang. Limpa, ginjal atau hati dapat menjadi membesar sebagai respons terhadap penyakit yang merusak sel-sel darah. Menurut Anemia aplastik dan MDS International Foundation, orang dengan penyakit sumsum tulang mungkin mengalami infeksi yang sering. Pria dengan kelainan darah yang mengarah pada kelainan sumsum tulang mungkin mengalami pembengkakan pada testis.
• Perubahan kromosom, Pengujian gen dilakukan pada orang yang memiliki penyakit sumsum tulang. Beberapa tanda penyakit dari perspektif ilmiah termasuk perubahan kromosom dan perubahan gen dalam menanggapi penyakit. Orang yang memiliki beberapa jenis leukemia dapat menunjukkan bagian-bagian kromosom yang pindah ke kromosom lainnya. Tes darah juga bisa menunjukkan jumlah besar sel darah putih dalam upaya untuk memerangi infeksi.

Etiologi

Penyakit pada sumsum tulang adalah penyebab umum anemia dan dapat menempatkan seseorang pada

risiko untuk kanker darah.

Kerusakan Bone Marrow Penyakit tulang sumsum dapat terjadi dari kerusakan pada sumsum tulang yang dapat sementara atau permanen yang memperlambat atau menghentikan produksi sel darah baru. Penurunan produksi sel, khususnya sel darah merah, dapat mengakibatkan penyakit sumsum tulang dikenal sebagai anemia aplastik. Kerusakan pada sumsum tulang dapat terjadi dari perawatan radiasi dan kemoterapi, paparan bahan kimia beracun, penggunaan obat tertentu, infeksi virus atau kehamilan. Hal ini juga dapat terjadi tanpa alasan yang diketahui, laporan MayoClinic.com. 

Sel abnormal

Menurut Cleveland Clinic, leukemia hasil dari kelebihan produksi sel darah putih yang abnormal. Pada orang dengan leukemia, banyak sel darah putih yang diproduksi di sumsum tulang yang tidak matang secara normal. Sel-sel abnormal, atau sel-sel leukemia, tidak dapat melawan infeksi dengan cara sel darah putih normal. Sebuah sel leukemia yang terus diproduksi atau klon itu sendiri, dan sebagai sel yang direplikasi dapat menghambat produksi sel darah putih lainnya, sel darah merah dan trombosit. Akibatnya, tubuh memiliki penurunan jumlah sel darah merah, trombosit, dan sel darah putih yang sehat (leukosi normal). Orang dengan leukemia mudah memar dan berdarah sebagai akibat dari penurunan jumlah trombosit, anemia dapat terjadi sebagai akibat dari penurunan jumlah sel darah merah (produksinya dihalangi oleh replikasi sel darah putih yang abnormal), dan infeksi terjadi lebih sering karena tidak adanya sehat dari sel darah putih.

Kelebihan produksi Sel

Gangguan myeloproliferative (MDS), atau GKG, mengacu pada sekelompok penyakit sumsum tulang yang melibatkan kelebihan produksi normal sel darah merah, sel darah putih, atau trombosit dalam sumsum tulang. Sumsum tulang menghasilkan jenis sel darah yang terbatas. Ia meninggalkan sumsum tulang dan beredar dalam darah ke seluruh tubuh ketika telah matang ke dalam sel tertentu. Tes Lab online menjelaskan bahwa dengan GKG, produksi berlebihan dari satu jenis sel menyebabkan peningkatan atau penurunan jumlah sel darah lainnya. Sumsum tulang melepaskan sel-sel darah abnormal untuk beredar ke seluruh tubuh setelah mereka dewasa. Gejala yang disebabkan oleh kondisi ini tergantung pada jenis sel darah abnormal yang dioverproduksi di sumsum tulang.

Hemoglobinuria nokturnal paroksismal (PNH). 

Dalam PNH, sel induk abnormal dalam sumsum tulang memproduksi sel darah merah yang rusak. Sumsum tulang kemudian menjadi rentan terhadap penghancuran oleh sistem kekebalan tubuh, Sel sumsum tulang yang rusak menyebabkan anemia lebih serius

Anemia aplastik.

Dengan jenis anemia ini, tubuh tidak membuat cukup sel darah merah dan putih dan trombosit. Pada kasus yang berat dari anemia aplastik , tubuh benar-benar akan berhenti memproduksi sel-sel darh.

Penanganan

Perawatan ini mengurangi gejala tetapi tidak menyembuhkan penyakit. Perawatan suportif biasanya baris pertama pengobatan untuk anemia penyakit sumsum tulang meliputi:

• Transfusi darah untuk meringankan gejala anemia
• Trombosit transfusi untuk menurunkan resiko perdarahan dan memar
• Besi dan asam folat suplemen
• Obat faktor pertumbuhan seperti epoetin alfa (Procrit) untuk merangsang produksi sel darah
• Mengikuti prosedur pencegahan infeksi yang ketat, (mengurangi kontak orang banyak dan menghindari mencuci tangan biasa

Pengobatan khusus, tujuannya adalah bila penyebab telah diketahui pasti :

Sindrom myelodysplastic : Obat-obat yang tersedia untuk mengobati MDS adalah Vidaza (azacitidine), Dacogen (decitabine), Revlimid (lenalidomide), Kassim mengatakan, meskipun tanggapan secara keseluruhan untuk obat ini belum besar hasilnya. "Setelah MDS berkembang menjadi leukemia, hanya transplantasi sel induk akan berhasil," katanya.

Anemia aplastik : terapi imunosupresif untuk menekan atau melemahkan sistem kekebalan tubuh, digunakan untuk mengobati anemia aplastik. Transplantasi sumsum tulang juga dapat menguntungkan orang-orang dengan anemia aplastik. "Imunosupresan adalah perlakuan yang kurang berisiko," kata Kassim. "Obat ini membantu memulihkan sumsum tulang dan meminimalkan risiko jika pasien memang memiliki transplantasi sumsum tulang."

Hemoglobinuria nokturnal paroksismal: imunosupresan juga digunakan untuk mengobati PNH, "Obat terobosan adalah Soliris (Eculizumab), yang membantu kontrol PNH, tetapi tidak kuratif," kata Kassim. Sebuah penelitian baru menunjukkan bahwa kadar hemoglobin stabil pada hampir 50 persen orang dengan PNH yang menerima pengobatan dengan Soliris, dibandingkan dengan tidak ada pasien yang tidak menerima Soliris. Pasien yang menerima Soliris juga tidak membutuhkan banyak transfusi sel darah merah bagi mereka yang tidak mengonsumsi obat tersebut. Kassim mengatakan para peneliti belum menemukan obat untuk PNH. "Tanpa transplantasi sumsum tulang, pasien PNH akhirnya akan meninggal dari komplikasi."

Leukemia dapat diobati dengan kemoterapi atau radiasi. Jika leukemia adalah tidak responsif terhadap pengobatan tersebut, transplantasi sumsum tulang juga dapat menjadi pilihan

Sumber :

1. http://www.livestrong.com/article/22162-signs-symptoms-bone-marrow/
2. http://www.everydayhealth.com/anemia/bone-marrow-disease-anemia.aspx
3. http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/bonemarrowdiseases.html
4. http://www.news-medical.net/health/What-is-Bone-Marrow.aspx
5. http://www.merckvetmanual.com

Download