Achalasia

Sejarah dan Abstrak Penyakit Achalasia

Achalasia pertama kali dikenalkan oleh Sir Thomas Willis pada tahun 1672. Pada tahun 1881, von Mikulicz menggambarkan penyakit itu sebagai cardiospasm untuk menunjukkan bahwa gejala itu disebabkan masalah fungsional daripada satu mekanik. Pada tahun 1929, Hurt dan Rake menyadari bahwa penyakit itu disebabkan oleh kegagalan dari sfingter esofagus bagian bawah (LES) untuk bersantai/relaksasi. Mereka menciptakan istilah istilah achalasia, yang berarti gagal untuk bersantai.

Achalasia adalah utamanya gangguan motilitas esofagus yang ditandai oleh kegagalan dari LES untuk bersantai dan tidak adanya peristaltik esofagus. Kelainan ini menyebabkan obstruksi fungsional di persimpangan gastroesophageal.

Achalasia adalah gangguan motilitas esofagus yang dihasilkan dari kurangnya kelemasan otot-otot yang lebih rendah esophageal sphincter dan menyebabkan dilatasi esofagus proksimal. Pasien dengan achalasia biasanya didapati dengan disfagia, muntah makanan tidak tercerna. Batuk dapat hadir pada pasien achalasia akibat aspirasi makanan atau karena kompresi saluran napas oleh esofagus yang melebar. Achalasia sering disertai dengan dengan batuk berkepanjangan. Diagnosis dari achalasia dalam menyoroti pentingnya mengenali achalasia sebagai penyebab batuk kronis yang potensi untuk menghindari salah diagnosis.

Defenisi

Achalasia juga dikenal sebagai achalasia esofagus, achalasia cardiae, cardiospasm, dan aperistalsis esofagus, merupakan gangguan motilitas esofagus yang melibatkan otot polos lapisan esofagus dan sfingter esofagus bagian bawah (LES). Hal ini ditandai dengan relaksasi LES yang tidak lengkap, adanya peningkatan nada LES, dan kurangnya peristaltik dari esophagus (ketidakmampuan otot halus untuk memindahkan makanan ke kerongkongan) tanpa adanya penjelasan lain (kelainan klinik) seperti kanker atau fibrosis.

Achalasia ditandai dengan kesulitan menelan , regurgitasi , dan kadang-kadang nyeri dada . Diagnosis dicapai dengan manometry kerongkongan dan menelan barium studi radiografi. Berbagai perawatan yang tersedia tidak menyembuhkan kondisi. Obat tertentu atau Botox dapat digunakan dalam beberapa kasus, dan akan lebih efektif dan mendatangkan kesembuhan permanen dengan cara melakukan bedah otot ( Heller myotomy ).

Bentuk yang paling umum adalah achalasia primer, yang belum diketahui pasti penyebab yang mendasarinya. Bentuk sekunder terjadi karena dengan adanya kondisi lain, seperti kanker kerongkongan atau penyakit Chagas (penyakit menular yang umum di Amerika Selatan). Akalasia mempengaruhi sekitar satu orang dalam 100.000 per tahun

Tanda Dan Gejala

Gejala utama dari achalasia adalah disfagia (kesulitan menelan), regurgitasi makanan tidak tercerna, nyeri dada di belakang tulang dada, dan penurunan berat badan. Disfagia cenderung menjadi semakin buruk dari waktu ke waktu baik berupa cairan atau makanan padat. Beberapa orang mungkin juga mengalami batuk-batuk saat berbaring dalam posisi horisontal. Nyeri dada yang dialami, juga dikenal sebagai kejang cardio dan non-jantung, nyeri dada yang sering membuat keliru untuk menilainya sebagai serangan jantung. Hal ini dapat memperburuk keadaan di beberapa penderita. Makanan dan cairan, termasuk air liur, tetap tertahan di kerongkongan dan dapat terhirup ke dalam paru-paru ( aspirasi ).

CT scan dada menunjukkan dilatasi esofagus dengan udara-cairan tingkat. esofagus dilated adalah menekan anterior trakea.

Esophagogram menunjukkan dilatasi esofagus parah dengan mulus meruncing di persimpangan gastroesophageal.

Penyebab

Penyebab dari achalasia tidak diketahui. Teori-teori atas penyebab melibatkan infeksi, kelainan atau yang diwariskan dari sistim imun yang menyebabkan tubuh sendiri untuk merusak esophagus (penyakit autoimun).

Diagnosa

1. Metode Barium

Pilihan pemeriksaan radiologis dalam diagnosis dari achalasia adalah menelan barium studi yang dilakukan di bawah bimbingan fluoroscopic. Tujuannya untuk mengamati aliran cairan melalui kerongkongan. Gerakan peristaltik esofagus normal tidak terlihat. Adanya gambaran meruncing pada sfingter esofagus bagian bawah merupakan penyempitan di persimpangan gastro-esophageal yang menghasilkan gambar sebuah bentuk menyerupai "paruh burung" atau "ekor tikus". Penyempitan esofagus atas sering membesar untuk berbagai tingkat sebagai kerongkongan secara bertahap membentang dari waktu ke waktu. Sebuah marjin udara-cairan ini sering terlihat di atas kolom barium karena kurangnya peristaltik. Dalam lima menit sewaktu menelan barium dapat memberikan patokan yang berguna untuk mengukur efektivitas pengobatan.

2. Metode Manometry

Diagnosis dari achalasia didukung oleh hasil studi radiologis harus selalu dikonfirmasi dengan melakukan endoskopi gastrointestinal atas dan manometry kerongkongan. Tes ini memungkinkan evaluasi langsung dan inspeksi mukosa esofagus dan tujuan pengukuran kontraktilitas kerongkongan. Sebuah tabung tipis dimasukkan melalui hidung, dan pasien diinstruksikan untuk menelan beberapa kali. Probe mengukur kontraksi otot di bagian yang berbeda dari kerongkongan selama tindakan menelan. Manometry mengungkapkan kegagalan LES untuk bersantai dengan menelan dan kurangnya gerak peristaltik esofagus fungsional dalam otot polos

Tindakan Pengobatan

Tujuan dari mengobati achalasia adalah untuk mengganggu dan membuka katup kerongkongan bawah untuk meningkatkan pengosongan esofagus dan meringankan gejala. Sayangnya, tidak ada perawatan yang tersedia untuk mempromosikan kembalinya peristaltik. Yang terbaik pengobatan untuk pasien sehat adalah dilatasi pneumatik atau laparoskopi Heller myotomy. Pasien lemah atau tua lebih disarankan melakukan suntikan toksin botulinum (Botox). Pengobatan nyata mengurangi gejala, tetapi jarang kuratif.

Dilatasi pneumatik melibatkan endoskopi GI atas dengan berbagai ukuran balon (3,0, 3,5, 4,0 cm) untuk merobek esofagus dari dalam, membuka katup. Prosedur ini dilakukan dengan sedasi sadar dan memakan waktu sekitar 30 menit, dengan kerugian dari satu hari kegiatan. Komplikasi, perforasi esofagus utama (lubang di esofagus), jarang (kurang dari 5%), tetapi akan memerlukan operasi besar.

Pembedahan untuk achalasia melibatkan pemotongan otot (myotomy) dari luar melalui situs laparoskopi kecil di perut. Prosedur ini memerlukan anestesi umum, rawat inap selama dua hari, dan aktivitas yang terbatas selama dua minggu. Efek samping utama adalah memotong otot terlalu banyak, menyebabkan refluks asam buruk. Secara keseluruhan, keberhasilan kedua prosedur adalah 80% -90% dan tergantung pada keterampilan operator.

Toksin botulinum dapat disuntikkan ke dalam kerongkongan dan katup esofagus bagian bawah, melalui jarum dilewatkan melalui endoskopi atas. Tindakan dimaksudkan membuat relaksasi dengan demikian mengurangi gejala. Pada pasien muda, gejala bantuan adalah umumnya hanya 3-6 bulan, sedangkan pasien yang lebih tua mungkin memiliki bantuan untuk satu tahun atau lebih lama. Efek samping jarang terjadi.

Sumber